Wat is brongiektase?

Brongiektase is 'n chroniese longtoestand wanneer die lugweë/brongi (buise wat lug in en uit die long dra) verbreed, ontsteek en dikwels littekens kry. Hierdie skade kan in een of baie dele van die long of in albei longe gebeur [1, 2]. 

In brongiektase word die slym wat ons normaalweg help om stof, kieme en ander klein deeltjies wat ons inasem skoon te maak dik en moeilik om skoon te maak deur te hoes. Dit lei tot inflammasie en gereelde infeksies wat lei tot opvlamsels (verergeringe) en meer skade aan die lugweë.

Is daar 'n geneesmiddel vir brongiektase?

Alhoewel daar tans geen genesing vir brongiektase is nie, is daar behandelings wat jou sal help om beter asem te haal, jou longe van slym skoon te maak en opvlam te voorkom. Jy en jou versorgers kan saam met jou gesondheidsorgverskaffer werk om 'n behandelingsplan saam te stel en gereedskap te vind om jou te help om jou toestand te bestuur.

GAAPP is 'n Trotse lid van die Wêreld Brongiektase Dag Samewerkingspoging wat die Brongiektase "Wêreld" saamgebring het
Julie 1ste 2022

U sal bewysgebaseerde hulpbronne vind wat verskaf word deur internasionale brongiektase-kundiges en pasiëntvoorspraakorganisasies beskikbaar in verskeie tale op die Wêreldbrongiektasedag webblad.

Dit bevat baie inligting oor diagnose, lugwegklaring, pasiëntondersteuningsgroepe en behandelings.

Ons beveel die opvoedkundige “basiese inligtingsblad” oor brongiektase sterk aan wat in verskeie tale beskikbaar is na hierdie skakel.

In 2023 het GAAPP 'n opvoedkundige webinar opgeneem oor brongiektase wat u kan vind na hierdie skakel. Ons sprekers van regoor die wêreld het Lauren Dunlap, 'n pasiëntadvokaat (VS), Ashok Gupta, MD (Indië), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan), en Tonya Winders, MBA (HUB van GAAPP) ingesluit.

Hierdie multidissiplinêre groep van twee gesondheidsorgpraktisyns en twee pasiëntadvokate het die volgende onderwerpe bespreek:

  • Wêreldbeskouingsperspektiewe van allergie-/immunologie- en pulmonologiespesialiste in die diagnose, epidemiologie, terapeutiese eindpunte en vooruitgang in behandeling vir nie-CF-brongiektase (NCFB).
  • Oorvleuelende toestande wat dikwels met NCFB geassosieer word (bv. immuungebreke, infeksies).
  • Siektebestuur en leefstylfaktore wat vanuit 'n pasiënt se perspektief betrokke is by die keuse van behandelingsopsies en stigmas wat met die diagnose geassosieer word.

Wat is algemene simptome van brongiektase en hoe word dit gediagnoseer?

Mense ervaar verskillende simptome na gelang van hul tipe siekte [1, 2].

  • Hoes wat lank aanhou (chroniese hoes) met of sonder slym
  • Sputum/slym produksie
  • Slaapverlies as gevolg van hoes
  • Kortasem (asemloosheid)
  • Gereelde longinfeksies wat behandeling vereis (opvlam/verergering)
  • Onverklaarbare gewigsverlies en/of borspyn
  • Koors en/of kouekoors

Die mees definitiewe manier om brongiektase te diagnoseer, is die gebruik van 'n longbeelding (radiologie) toets genaamd gerekenariseerde tomografie (CT). Skanderings kan gebruik word om die teenwoordigheid van vergrote lugweë en inflammasie of littekens wat tipies is van brongiektase aan te toon. As jy simptome ervaar, sal jou gesondheidsorgverskaffer jou vir hierdie toets stuur.

Bykomende toetse kan kulture van jou lugwegslym insluit om te toets vir kieme (bakterieë, swamme of mikobakterieë) om te sien of jy behandeling met antibiotika benodig. 

Wat is die oorsake van (of risikofaktore vir) brongiektase? 

Daar is baie moontlike oorsake van brongiektase, insluitend reeds bestaande mediese toestande wat dikwels mede-morbiditeite genoem word, sowel as genetiese, outo-immuun en infeksieverwante oorsake. [3] Behandeling hang af van die tipe brongiektase wat jy het.

Brongiektase is oorspronklik 'n "skaars siekte" genoem, maar met meer navorsing en verhoogde bewustheid wat tot beter diagnose gelei het, word dit nou aanvaar as die derde mees algemene longsiekte in die wêreld naas asma en COPD, [1] wat baie volwassenes en kinders affekteer. . 

Erge infeksies

  • Tuberkulose (TB) en longontsteking is die mees algemene oorsake in die wêreld [4] veral in Asiatiese lande soos Indië. [5]
  • NTM-longsiekte is 'n seldsame toestand wat veroorsaak word deur 'n infeksie met nie-tuberkulêre mikobakterieë. [14]

Genetiese afwykings

  • Primêre siliêre dyskinesie (PCD) pasiënte kry dikwels die toestand vroeg in hul lewe en vereis spesiale diagnose en behandeling. [6]
  • Alfa-1-antitripsientekort (genetiese COPD) vereis genetiese toetse om te diagnoseer. Gespesialiseerde behandeling (aanvullingsterapie) is in sommige lande beskikbaar. [3]
  • Sistiese fibrose word dikwels by kinders gediagnoseer wat genetiese toetse gebruik en vereis gespesialiseerde behandelings. [15]
  • Primêre immuniteitsgebrek en ander outo-immuun toestande wat gespesialiseerde diagnose en behandeling vereis. [3]

Asma

Asma word dikwels gevind as 'n comorbiditeit in brongiektase [7] en studies het getoon dat mense met asma en brongiektase goed reageer op ingeasemde kortikosteroïedbehandeling. [8]

Chroniese obstruktiewe longsiekte

Chroniese obstruktiewe longsiekte (COPD) bestaan ​​dikwels saam [9, 10] met brongiektase en hulle deel baie simptome wat voortspruit uit obstruksie van die lugweë, maar dit is twee afsonderlike toestande.

Chroniese rhinosinusitis

Chroniese rhinosinusitis (ontsteking van die sinusse, hol holtes in die kop) word vermoedelik verwant aan 'n tipe ontsteking wat eosinofiele brongiektase genoem word. [11, 12]

Gastroïntestinale refluksiekte

Gastroïntestinale refluksiekte (GERD/GORD) is aspirasie van maagmateriaal in die long; dit word beskou as 'n risiko vir verskeie longtoestande. [13]

Wêreld Brongiektase Dae Webinars

2023 en 2024 YouTube-snitlys:

Verwysings

  1. Barbosa M, Chalmers JD. Brongiektase. Druk Med. Aanlyn gepubliseer 30 September 2023. doi:10.1016/j.lpm.2023.104174.
  2. Macfarlane L, Kumar K, Scoones T, Jones A, Loebinger MR, Lord R. Diagnose en bestuur van nie-sistiese fibrose brongiektase. Clin Med (Lond). 2021;21(6):e571-e577. doi:10.7861/clinmed.2021-0651 
  3. Martins M, Keir HR, Chalmers JD. Endotipes in brongiektase: beweeg na presisiemedisyne. 'n Narratiewe resensie. Pulmonologie. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. Chandrasekaran R, Mac Aogáin M, Chalmers JD, Elborn SJ, Chotirmall SH. Geografiese variasie in die etiologie, epidemiologie en mikrobiologie van brongiektase. BMC Pulm Med. 2018;18(1):83. Gepubliseer 2018 Mei 22. doi:10.1186/s12890-018-0638-0.
  5. Dhar R, Singh S, Talwar D, et al. Kliniese uitkomste van brongiektase in Indië: data van die EMBARC/respiratoriese navorsingsnetwerk van Indië-register. Eur Respir J. 2023;61(1):2200611. Gepubliseer 2023 6 Jan. doi:10.1183/13993003.00611-2022.
  6. Kos R, Goutaki M, Kobbernagel HE, et al. 'N BEAT-PCD-konsensusverklaring: 'n kernuitkomsstel vir longsiekte-intervensies in primêre siliêre dyskinesie. ERJ Open Res. 2024;10(1):00115-2023. Gepubliseer 2024 8 Jan. doi:10.1183/23120541.00115-2023
  7. Polverino E, Dimakou K, Traversi L, et al. Brongiektase en asma: Data van die Europese brongiektaseregister (EMBARC). J Allergie Clin Immunol. Aanlyn gepubliseer 22 Februarie 2024. doi:10.1016/j.jaci.2024.01.027.
  8. Cordeiro R, Choi H, Haworth CS, Chalmers JD. Die doeltreffendheid en veiligheid van ingeasemde antibiotika vir die behandeling van brongiektase by volwassenes: Bygewerkte sistematiese oorsig en meta-analise. Chest. Aanlyn gepubliseer 1 Februarie 2024. doi:10.1016/j.chest.2024.01.045.
  9. Polverino E, De Soyza A, Dimakou K, et al. Die Vereniging tussen Brongiektase en Chroniese Obstruktiewe Pulmonêre Siekte: Data van die Europese Brongiektase Register (EMBARC). Am J Respir Crit Care Med. Aanlyn gepubliseer 25 Januarie 2024. doi:10.1164/rccm.202309-1614OC.
  10. Martinez-Garcia MA, Miravitlles M. Bronchiectasis in COPD-pasiënte: meer as 'n comorbiditeit? [gepubliseerde regstelling verskyn in Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019 Jan 18;14:245]. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2017;12:1401-1411. Gepubliseer 2017 11 Mei. doi:10.2147/COPD.S132961
  11. Shteinberg M, Chalmers JD, Narayana JK, et al. Brongiektase met chroniese rinosinusitis word geassosieer met eosinofiele lugwegontsteking en word onderskei van asma. Ann Am Thorac Soc. Aanlyn gepubliseer 9 Januarie 2024. doi:10.1513/AnnalsATS.202306-551OC.
  12. Guan WJ, Oscullo G, He MZ, Xu DY, Gómez-Olivas JD, Martinez-Garcia MA. Belangrikheid en potensiële rol van eosinofiele in nie-sistiese fibrose brongiektase. J Allergie Clin Immunolpraktyk. 2023 Apr;11(4):1089-1099. doi: 10.1016/j.jaip.2022.10.027. Epub 2022 30 Okt. PMID: 36323380.
  13. Durazzo M, Lupi G, Cicerchia F, et al. Ekstra-esofageale aanbieding van gastro-oesofageale refluksiekte: 2020-opdatering. J Clin Med. 2020;9(8):2559. Gepubliseer 2020 7 Aug. doi:10.3390/jcm908255.
  14. Henkle E, Aksamit TR, Barker AF, et al. Farmakoterapie vir nie-sistiese fibrose brongiektase: resultate van 'n NTM Info & Navorsing Pasiënt Opname en die Brongiektase en NTM Navorsingsregister. Chest. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, et al. Die toekoms van sistiese fibrose sorg: 'n globale perspektief. [gepubliseerde regstelling verskyn in Lancet Respir Med. 2019 Des;7(12):e40]. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.